Zespół Adiego – co to za choroba?
Zespół Adiego jest znany medycynie od prawie stu lat, jednak wciąż to schorzenie pozostawia dla badaczy wiele pytań bez odpowiedzi. W dużym uogólnieniu możemy powiedzieć, że chodzi o nieprawidłowości w działaniu źrenic. Przyjrzymy się bliżej – jakie objawy wywołuje zespół Adiego i w jaki sposób można to leczyć.
Zespół Adiego - najważniejsze informacje:
- Co to jest zespół Adiego?
- Objawy zespołu Adiego
- Zespół Adiego – co warto wiedzieć?
- Przyczyny zespołu Adiego
- Zespół Adiego – diagnostyka i leczenie
Co to jest zespół Adiego?
Zespół Adiego (znany też pod nazwą zespołu Adiego-Holmesa) został udokumentowany po raz pierwszy w 1931 roku. Osoba dotknięta tym schorzeniem nie wykazuje prawidłowych odruchów mięśniowych. Dotyczy to mechanizmów regulujących pracę narządu wzroku, ale brak odruchów mięśniowych obejmuje także ścięgno Achillesa.
Zespół Adiego klasyfikuje się jako zaburzenie neurologiczne, czyli wynikające z nieprawidłowości układu nerwowego. Przyczyny tego nie są dla naukowców zupełnie jasne. Pewne fakty i procesy dotyczące zespołu Adiego zostały rozwikłane, ale zasadnicza przyczyna zaburzeń wciąż jest hipotezą. Sprawdź jakie są inne neurologiczne zaburzenia widzenia.
Objawy zespołu Adiego
Objawy zespołu Adiego obejmują nieprawidłowości w reakcjach otworów źrenicznych. Często możemy spotkać się z terminem źrenicy tonicznej. Mechanizm regulacji wielkości źrenicy jest uzależniony od stopnia jasności otoczenia (bez względu na rodzaj światła – słoneczne czy sztuczne). Dzięki temu narząd wzroku reguluje ile do siatkówki dociera światła, by optymalnie dostosowywać ostrość widzenia.
W warunkach mroku źrenica rozszerza się, maksymalnie ułatwiając dotarcie światła do gałki ocznej (dlatego po zgaszeniu światła w pomieszczeniu, po upływie kilku chwil oczy „przyzwyczajają się” i zaczynamy widzieć coraz lepiej kontury przedmiotów itd. W rzeczywistości w ciągu tych kilkunastu - kilkudziesięciu sekund źrenica rozszerza się, a do siatkówki dociera więcej światła).
Objawami zespołu Adiego są:
- anizokoria, czyli różna wielkość źrenic w prawym i lewym oku
- brak reakcji źrenic lub ich znaczne opóźnienie
- spowolniona akomodacja oka
Zespół Adiego objawiający się zaburzeniami akomodacji, polega na niemożności dostosowania ostrości wzroku przy zmianie odległości obiektu, na który patrzymy. Obraz staje się niewyraźny i zamglony. Daje się to we znaki głównie podczas czytania, korzystania z telefonu itp.
Zespół Adiego – co warto wiedzieć?
Zespół Adiego jest rzadkim schorzeniem. Specjaliści oceniają się, że zaburzenie występuje u około 2-4 na 100 000 osób. Nie wiemy dlaczego, ale faktem jest, że choroba ta częściej jest stwierdzana u kobiety niż mężczyzn. Nieprawidłowości rozwijają się u młodych dorosłych osób, zwykle między 20. a 40. rokiem życia.
W zespole Adiego źrenica dotknięta schorzeniem nie reaguje prawidłowo na światło (jest to brak tzw. odruchu fotoreaktywnego), ale może wykazywać pewne zwężenie w odpowiedzi na konwergencję (odruch konwergencji jest częściowo zachowany). Jest to charakterystyczna cecha tej choroby i jest wskazówką dla właściwej diagnozy.
Specyficznym objawem, który lekarze notują u osób dotkniętych zespołem Adiego, jest intensywne pocenie się. Czasem rozpoznaje się też zaburzenia w układzie krążenia.
Przyczyny zespołu Adiego
Przyczyny zespołu Adiego, jak zaznaczyliśmy na początku, nie zostały jak dotąd do końca poznane. Wiele wskazuje jednak na to, że źródłem problemów może być uszkodzenie włókien przywspółczulnych unerwiających mięśnie rzęskowe oka. Z obserwacji lekarzy wynika, że może to być wynikiem infekcji wirusowej lub chorób autoimmunologicznych. Niesprawność komórek nerwowych, które powinny współpracować przy kontroli źrenic, mogą wynikać z:
- powikłań po zabiegach chirurgicznych
- urazów mechanicznych
- zmian nowotworowych
- uszkodzenia komórek nerwowych rdzenia kręgowego
Zespół Adiego często dotyka tylko jednej gałki ocznej (to 80% przypadków), ale może wystąpić również symetrycznie - w obojgu oczach. W niektórych przypadkach nieprawidłowości dotyczą tylko funkcji źrenic. Wówczas mówimy o źrenicy Holmesa-Adiego. Zjawisko to może występować jako odrębna jednostka chorobowa lub towarzyszyć innym schorzeniom układu nerwowego, takim jak zespół Sjogrena czy migrena. Znane są odosobnione przypadki występowania źrenicy Adiego u osób z chorobą Charcota-Mariego- Tootha.
Zespół Adiego – diagnostyka i leczenie
Diagnoza źrenicy tonicznej opiera się na badaniu klinicznym oraz testach okulistycznych, które obejmują:
- badanie reakcji źrenic na światło
- zdolność akomodacji
- konwergencję
Problemy z diagnostyką i niedokładność danych na temat zachorowań wynika m.in. z faktu, że objawy zespołu Adiego bywają nieznaczne. Osoba dotknięta schorzeniem niejednokrotnie nie odczuwa specjalnie pogorszenia jakości życia czy kłopotów z funkcjonowaniem. Dlatego wiele przypadków może pozostawać nierozpoznanych, ze względu na nieuciążliwość symptomów.
W diagnostyce zespołu Adiego sprawdzane są odruchy mięśniowe. Dla uzyskania pełnego obrazu stanu pacjenta, lekarz zleca przeprowadzenie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Rozpoznanie przyczyn nieprawidłowości w reakcji źrenic jest szalenie istotne dla wykluczenia niebezpiecznych chorób, które mogą objawiać się w podobny sposób. Chodzi o zagrożenie ze strony zapalenia zwoju rzęskowego lub guza mózgu.
W leczeniu zespołu Adiego wykorzystuje się dobrze znane metody korekcji wad wzroku. Praktyczne są soczewki kontaktowe dla osób z każdą wadą wzroku lub tradycyjne okulary.
Zespół Adiego może wiązać się z doświadczeniem światłowstrętu (gdy źrenica nie reaguje na silne światło zwężeniem, odczuwalny jest silny dyskomfort). Nadwrażliwość na światło należy łagodzić poprzez noszenie dobrej jakości okularów przeciwsłonecznych z filtrem UV400.
Objawy zespołu Adiego mogą być leczone dzięki kroplom do oczu przepisywanym na receptę przez specjalistę. Warto dodać, że medycyna proponuje również rozwiązanie dla problemu nadmiernej potliwości, która współwystępuje przy zespole Adiego. Jest to zabieg chirurgiczny regulujący działanie nerwów współczulnych, odpowiedzialnych za tę kłopotliwą cechę. Gdy zespół Adiego zaburza również funkcje układu ruchu – osobną kwestią jest fizjoterapia, która pozwala usprawnić działanie mięśni i ścięgien.
Bibliografia:
- P. Martinelli, Holmes-Adie syndrome [w:] The Lancet - volume 356, ISSUE 9243, P1760-1761, November 18, 2000 (dostęp: 18.06.2024).
- Sui-yi Xu, Mao-mei Song, Ling Li, Chang-xin Li, Adie’s Pupil: A Diagnostic Challenge for the Physician [w:] Medical Science Monitor 08 March 2022 (dostęp: 18.06.2024).
- F. Bremner, S. Smith, Bilateral tonic pupils: Holmes Adie syndrome or generalised neuropathy? [w:] The British Journal of Ophthalmology 2007 Dec;91(12) (dostęp: 18.06.2024).
- Zespół Holmesa i Adiego [w:] Platforma Chorób Rzadkich - Serwis Ministerstwa Zdrowia i Narodowego Funduszu Zdrowia (dostęp: 18.06.2024).
Absolwentka Politechniki Wrocławskiej na kierunku Optometria oraz wielu kursów branżowych. Specjalizuje się w badaniu refrakcji wzroku oraz kontaktologii, czyli dobieraniu soczewek kontaktowych miękkich. Od ponad 10 lat pracuje w branży związanej z korekcją wzroku jako optometrysta pracujący w gabinecie. Pomaga pacjentom przeprowadzając badania wad refrakcji, dobierając okulary oraz soczewki kontaktowe.
