Choroba Wilsona – jaki ma związek z oczami?

Choroba Wilsona jest zaburzeniem spowodowanym genetyczną mutacją. Wywołuje szereg niebezpiecznych dla zdrowia objawów, które – jeśli są nieleczone – mogą doprowadzić do śmierci. Gdy choroba Wilsona zostanie odpowiednio wcześnie rozpoznana – można z powodzenie zaradzić jej skutkom. Jeden z istotnych symptomów choroby Wilsona jest dostrzegalny w wyglądzie oczu. O co dokładnie chodzi? Zostań z nami!

• Choroba Wilsona – jak wpływa na człowieka?
• Objawy choroby Wilsona
• Oczy a choroba Wilsona
• Leczenie w chorobie Wilsona

Choroba Wilsona – jak wpływa na człowieka?

Choroba Wilsona spotyka jedną na 30.000 osób. Odkrył ją w 1912 roku neurolog Samuel Alexander Kinnier Wilson i jako pierwszy udokumentował swoje obserwacje. Problemem jest genetyczna wada, która zakłóca procesy biochemiczne związane z pierwiastkiem miedzi. Składnik ten jest ważny dla zdrowia i pozyskujemy go z różnych produktów spożywczych.

Choroba Wilsona polega na gromadzeniu się miedzi w organizmie. To prowadzi do bardzo poważnych uszkodzeń wątroby. Nadmiar pierwiastka wędruje z krwią do mózgu, nerek i innych organów wewnętrznych – także do oka.

Objawy choroby Wilsona

Objawy choroby Wilsona w pierwszej kolejności dotyczą wątroby. Występują stany zapalne oraz bardzo niebezpieczna marskość. Skumulowana miedź, która trafia do mózgu, powoduje dolegliwości psychiczne. Mogą być one kojarzone ze schizofrenią lub objawami choroby alkoholowej. Choroba Wilsona wywołuje zaburzenia funkcji poznawczych i gwałtowne zmiany nastroju.

Zobacz także >> czym charakteryzuje się zespół kociego oka

Oczy a choroba Wilsona

Choroba Wilsona może być rozpoznana między innymi przez szczególną cechę oczu. Odkładająca się miedź powoduje, że na powierzchni tęczówki dostrzegalna jest rudo-brązowa linia okalająca. Najbardziej widoczne jest to oczywiście przy tęczówkach niebieskich, szarych i zielonych. Ten objaw choroby Wilsona nosi też specjalistyczną nazwę – pierścień Kaysera-Fleischera.

Jeśli zachodzi podejrzenie, że pacjent cierpi na chorobę Wilsona – z pewnością będzie skierowany na badanie w lampie szczelinowej, które pozwoli zaobserwować w dużym powiększeniu zachodzące w strefie oka zmiany. Związek między chorobą Wilsona a wzrokiem polega też na zaćmie specyficznego rodzaju, którą okuliści nazywają słonecznikową. Określenie to nawiązuje do kształtu słonecznika, który tworzy zmętniała soczewka.

Leczenie w chorobie Wilsona

Przed rozpoczęciem leczenia pacjenta z chorobą Wilsona, niezbędne jest wykonanie badań moczu i krwi. Konieczne jest przeprowadzenie dokładnych badań wątroby, by ustalić ewentualny stopień uszkodzeń. Pierwszym krokiem w leczeniu  choroby Wilsona mu być specjalnie zaplanowana dieta. Nie jest to bardzo skomplikowane, bowiem chodzi o ograniczenie produktów, które dostarczają miedź, a są to głównie grzyby, soja, orzechy, podroby, małże i czekolada. Pacjenci muszą stosować leki, które mają zdolność unieszkodliwiania miedzi.

Jakie są rokowania dla osób z chorobą Wilsona?

Rokowania w chorobie Wilsona są tym lepsze, im szybciej zostanie ona zdiagnozowana i podjęte będzie leczenie. Schorzenie daje o sobie znać między 5. a 35. rokiem życia. To bardzo duża przestrzeń czasowa i wiele zależy od stylu odżywiania. Jeśli nie dominowały w diecie produkty zawierające miedź – postęp choroby nie powinien być znaczny.

Największe znaczenie ma stopień uszkodzeń wątroby. Jeśli uda się uchronić pacjenta przed tą konsekwencją – rokowania mogą być bardzo pozytywne. Leczona choroba Wilsona i stosowanie się do zaleceń lekarza pozwalają na normalną długość życia.

Zobacz także >> na czym polega Dystrofia Fuchsa?
 

Bibliografia:

1. M. Lorincz, Neurologic Wilson's disease [w:] Annals of the New York Academy of Science 2010 Jan.1184 (dostęp: 10.05.2023).
2. P. Hedera, Wilson's disease: A master of disguise [w:] Parkinsonism & related disorders 2019 Feb.;59 (dostęp 10.05.2023).
3. G. Brewer, F. Askari, Wilson's disease: clinical management and therapy [w:] Journal of hepatology April 2005 (dostęp: 10.05.2023).