Zespół Hornera – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Hornera to schorzenie neurologiczne o dość skomplikowanym podłożu. Dwa spośród trzech symptomów dotyczą funkcji narządu wzroku. Główny problem stanowi tu nabyte uszkodzenie współczulnego unerwienia oka. W tym artykule omówimy jakie są przyczyny zespołu Hornera i jakie objawy wskazują na rozwój zaburzenia.

Zespół Hornera - kompendium wiedzy

• Zespół Hornera – co to jest?
• Na czym polega zespół Hornera?
• Zespół Hornera - objawy
• Zespół Hornera - przyczyny
• Diagnostyka zespołu Hornera
• Leczenie zespołu Hornera i rokowania

Zespół Hornera – co to jest?

Zespół Hornera (określany także terminem zespołu Claude’a Bernarda-Hornera) prowadzi  do charakterystycznych objawów po jednej stronie twarzy. Problem ten bywa rozpoznawany zarówno u osób młodszych, jak i starszych obu płci. Najczęściej jest to choroba nabyta, ale znane są lekarzom przypadki i wady wrodzonej. Rzadko odnotowywano dziedziczenie zespołu Hornera, ale jest to możliwe. Chorobę po raz pierwszy opisano w 1869 roku.

Na czym polega zespół Hornera?

Zespół Hornera jest chorobą polegającą na uszkodzeniu ścieżki nerwowej, która biegnie od mózgu przez jego pień, rdzeń kręgowy, aż do mięśni oka i twarzy. Wada może być zlokalizowana:

• na poziomie pierwszego neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej
• na poziomie drugiego neuronu przed zwojem
• po przełączeniu włókien w zwojach

W wyniku przerwania połączenia nerwowego, następują charakterystyczne objawy zespołu Hornera.

Zespół Hornera - objawy

Objawy zespołu Hornera zazwyczaj dotyczą tylko jednej strony twarzy, a ich nasilenie może się różnić w zależności od przyczyny i miejsca uszkodzenia nerwów.

Objawy zespołu Hornera obejmują:

• opadanie powieki (ptozę) – gdy górna powieka po stronie dotkniętej schorzeniem jest opadnięta, co powoduje asymetrię twarzy;
• zwężenie źrenicy (miozę) – po stronie dotkniętej zespołem Hornera otwór źreniczny jest mniejszy i reaguje wolniej na zmiany oświetlenia;
• brak pocenia (anhidrosis) – może wystąpić zmniejszone pocenie się lub jego całkowity brak;
• wrażenie zapadnięcia gałki ocznej – gałka oczna może wydawać się głębiej osadzona w oczodole;
• heterochromia – w przypadkach wrodzonego zespołu Hornera tęczówki mogą mieć różne kolory, co jest wynikiem mniejszej ilości pigmentu w jednym oku.

Zespół Hornera - przyczyny

Przyczyny zespołu Hornera są związane z uszkodzeniem włókien współczulnego unerwienia oka i twarzy. Wady te mogą być wywołane przez:

• urazy mechaniczne – obejmujące szyję, głowę lub górną część klatki piersiowej. Dochodzi to tego w sytuacji złamania kręgów szyjnych, uszkodzenia splotu ramiennego. Urazy doznane przez noworodka podczas akcji porodowej także mogą wpłynąć na działanie układu nerwowego;
• choroby naczyniowe, takie jak udary mózgu, tętniaki tętnic szyjnych i okolicy podobojczykowej, zakrzepy lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej (czyli oddzielenie ścian naczynia) mogą prowadzić do zespołu Hornera;
• zapalenie opon mózgowych;
• zakażenia i stany zapalne – infekcje bakteryjne lub wirusowe, zapalenia i inne choroby o charakterze zapalnym organizmu (np. zapalenie nerwów) mogą prowadzić do uszkodzenia włókien nerwowych.

Na powstanie zespołu Hornera wpływ mają choroby onkologiczne. Należą do nich różne nowotwory, takie jak:

• guz mózgu
• guz okolic pnia mózgu
• guzy rdzenia kręgowego
• nowotwór w szczycie płuc (guz Pancoasta)
• zespół Wallenberga

Przyczyną zespołu Hornera są także zmiany wywołane przez stwardnienie rozsiane lub inne zmiany demielinizacyjne (czyli uszkadzające osłonki mielinowe nerwów). Opisywane w artykule zaburzenia mogą być spowodowane powikłaniami po zabiegu kardiochirurgicznym (zachodzi w ich trakcie ryzyko naruszenia nerwów).

W niektórych przypadkach, gdy przyczyna schorzenia pozostaje nieznana, chorobę określa się jako idiopatyczny zespół Hornera.

Inną nieprawidłowością o podłożu neurologicznym jest mimowolny skurcz powiek, czyli blefarospazm.

Diagnostyka zespołu Hornera

Diagnostyka zespołu Hornera obejmuje szeroki zakres badań. Jest to proces obejmujący etapy:
Wywiad medyczny i badanie fizykalne – polega na dokonaniu oceny funkcji  powiek i działania gruczołów potowych. Należy poinformować lekarza o wszelkich doznanych wcześniej urazach, przebytych zabiegach chirurgicznych i chorobach.

Test z kroplami do oczu – w celu potwierdzenia zespołu Hornera stosuje się krople do oczu, które pomagają ocenić reakcję źrenic:

- Test z kroplami kokainy – powodują rozszerzenie zdrowej źrenicy, ale nie oddziałują na źrenicę dotkniętą zespołem Hornera.

- Test z kroplami hydroksyamfetaminy – stosuje się go, by określić lokalizację uszkodzenia nerwu; reakcja źrenicy pozwala stwierdzić, czy uszkodzenie znajduje się bliżej mózgu, czy w dalszej części szlaku nerwowego.

• test z apraklonidyną – u osób zdrowych wywołuje nieznaczne rozszerzenie źrenicy, natomiast u pacjentów dotkniętych zespołem Hornera powoduje odwrócenie ptozy i znaczne rozszerzenie źrenicy.

Kolejnym etapem w diagnostyce zespołu Hornera są badania obrazowe. Jeśli powyższe testy wskazują na obecność zespołu Hornera, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki mającej na celu ustalić przyczyny uszkodzenia nerwów:

• Rezonans magnetyczny (MRI) – obrazuje mózg, rdzeń kręgowy i inne struktury głowy oraz szyi, co pomaga w identyfikacji guzów, stanów zapalnych, czy uszkodzeń naczyń.
• Tomografia komputerowa (CT) – jest szczególnie przydatna w wykrywaniu zmian w klatce piersiowej, takich jak guz Pancoasta, który może wywierać nacisk na nerwy.
• Angiografia – może być potrzebna w przypadku podejrzenia uszkodzenia tętnicy szyjnej, aby sprawdzić przepływ krwi w naczyniach.

W rozpoznaniu i leczeniu zespołu Hornera uzasadnione są też dodatkowe badania, m.in. ultrasonografia (USG) naczyń szyjnych, by zaobserwować przepływ krwi i dostrzec ewentualne uszkodzenia naczyń.
Jeśli specjalista uzna za uzasadnione, może zlecić też:

• wymaz z worka spojówkowego
• badanie na hipoplazję nerwu wzrokowego oraz małoocze

Proces diagnozy zespołu Hornera może wymagać współpracy specjalistów z różnych dziedzin, takich jak neurologia, okulistyka i radiologia, by precyzyjnie określić przyczynę i lokalizację uszkodzenia nerwowego.

Leczenie zespołu Hornera i rokowania

Leczenie zespołu Hornera zależy od pierwotnych przyczyn zaburzenia. Jeśli powodem jest guz, konieczna może być operacja, radioterapia lub chemioterapia. Gdy podłożem choroby są problemy naczyniowe, takie jak tętniaki czy zatory, stosuje się odpowiednie procedury chirurgiczne lub farmakologiczne. Należy pamiętać, że nie istnieje uniwersalna metoda leczenia zespołu Hornera.

W leczeniu zespołu Hornera zawsze fundamentalne znaczenie ma współpraca z neurologiem. Jeśli pacjent zmaga się ze stwardnieniem rozsianym, najważniejsze jest leczenie skoncentrowane na powstrzymaniu postępu choroby i złagodzenie objawów dotychczas ujawnionych. Duże znaczenie ma redukcja stanu zapalnego lekami przeciwzapalnymi. Jeśli zaburzenia są związane z urazem, leczenie zespołu Hornera koncentruje się na rehabilitacji i leczeniu objawowym.

Rokowania w zespole Hornera są uzależnione od podstawowej przyczyny problemu. Jeśli uszkodzenia nie są nieodwracalne, a leczenie zostało wprowadzone np. na wczesnym etapie, to istnieje duża szansa na przywrócenie pacjentowi sprawności.
 
 

Bibliografia:

1. S. Kanagalingam, N. Miller, Horner syndrome: clinical perspectives [w:] Eye and Brain 2015 Apr 10:7:35 (dostęp: 23.12.2024).
2. T. J. Martin, Horner Syndrome: A Clinical Review [w:] ACS chemical neuroscience 2018 Feb 21;9(2) (dostęp: 23.12.2024).
3. R. Maamouri, M. Ferchichi, Y. Houman, Z. Gharbi, M. Cheour, Neuro-Ophthalmological Manifestations of Horner’s Syndrome: Current Perspectives [w:] Dovepress 13 July 2023 Volume 2023:15 (dostęp: 23.12.2024).
4. M. Drobek-Słowik, Zespół Hornera, [w:] Okulistyka po Dyplomie 2018/06 (dostęp: 23.12.2024).